Dr. med. Lothar Seefried, Dr. med. Gabi Baron, Dr. med. Sabine Bau und Prof. Dr. Franz Jakob
Der Morbus Paget des Knochens wurde 1876 von Sir James Paget beschrieben. Die Krankheit betraf etwa 4,6 % der Population in Großbritannien, wobei die Inzidenz sehr stark regional variiert und die jüngsten Zahlen der Inzidenz einen deutlichen Rückgang zeigen.
Außerhalb von Großbritannien in anderen europäischen Ländern fand man niedrigere Inzidenz zwischen 0,5 und 2,5 %.
Kürzlich wurde beschrieben, dass einige erbliche Syndrome wie der „early onset“ M. Paget und die jugendliche Paget-Erkrankung mit Mutationen assoziiert sind, die Komponenten des RANK / NFkB- Signalwegs betreffen und die zelluläre Maschinerie der Ubiquitinierung, welche ebenfalls mit dem NFkB Signalweg verknüpft ist.
Dieser Signalweg ist essentiell für die Differenzierung und Aktivierung von Osteoklasten, und seine Störung in diesen Syndromen spricht dafür, dass der M. Paget eine Osteoklasten-assoziierte Erkrankung ist.
Es gibt auch Hinweise dafür, dass ein externes Agens mit dem Auftreten des M. Paget verknüpft ist, welches die Krankheit triggert.
Es wurden Virus-ähnliche Partikel in Osteoklasten des Paget-Knochens gefunden.
Verschiedene Viren wurden hypothetisch damit in Verbindung gebracht, aber es ist nicht konsistent gelungen, virusspezifische Nukleinsäuren oder Eiweiße in Paget-Knochen nachzuweisen.
Somit ist die Frage nach einem externen Trigger der Krankheit weiterhin ungelöst.
Osteoklasten sind die primären Zielzellen für Aminobisphosphonate.
Diese hemmen spezifisch die Farnesylsynthase der Osteoklasten und beeinträchtigen damit deren Aktivität und Überleben.
Aminobisphosphonate sind derzeit Medikamente der ersten Wahl zur Behandlung des M. Paget.
Wir haben an einer Studie zur Therapie des M. Paget mit Zoledronat und Risedronat aktiv teilgenommen (Reid et al. 2005).
Unsere Ziele sind, evidenz-basierte Versorgungskonzepte für betroffene Patienten in einer Netzwerkstruktur zu etablieren.
In Kooperation mit den wissenschaftlichen Gesellschaften (s. DVO) arbeiten wir an der Weiter-Entwicklung und Verbreitung evidenz-basierter Leitlinien für die Diagnose und Therapie (Jakob 2006), Dachverband Osteologie e.V..
